特发性肺纤维化（IPF）是一种影响肺部并导致肺功能逐渐丧失的慢性疾病，最终导致呼吸衰竭和死亡。IPF没有已知原因，某些遗传因素在疾病易感性中起作用。

该疾病代表了一组最常见，最严重的各种肺部疾病，称为间质性肺部疾病。

直到最近，还没有批准用于IPF患者的疗法，因此这些患者的管理一直是（现在仍然是）对呼吸医生的真正挑战。现在，这已经改变了两种药物已批准并由指南推荐用于这些患者。但是，即使在IPF认可和安全治疗的新时代，患者仍将继续下降肺功能，并且该疾病将不可避免地进展。

在过去的几年中，IPF基本，转化和临床研究的重要进展彻底改变了这一领域。这就是为什么这一系列文章将帮助专家，专家，内科医生，患者，护理人员和决策者进行决策和未来计划的原因。

多亏了开放访问政策的BMC医学，读者将可以从这个特定医学领域的领导者那里获得广泛的权威文章。

本系列文章涵盖了IPF中一些最相关和最有争议的主题，从而概述了这个新兴呼吸医学领域中当前的机遇和未来挑战。

收藏集中的亮点

阅读评论Pierre-Simon Bellaye和Martin Kolb将帮助读者了解这种神秘疾病的发病机理的复杂性，以及不断扩展的基本和翻译IPF研究人员社区所取得的最新和有希望的进步。

劳拉·弗雷格内斯（Laura Fregonese）和艾尔姆加德·艾希勒（Irmgard Eichler）都与欧洲药品局合作描述在IPF中批准治疗的途径中的失败和成功。

在他们的意见文章，Susan Mathai和她的同事讨论了将遗传学纳入IPF患者诊断和治疗的日益相关的主题。

安妮·玛丽·罗素（Anne-Marie Russell）和她的同事显然指向需要将IPF患者放在病情之前。患者，他们的家人和相关的非营利组织一直在做出，并将继续为治愈的进步做出重大积极贡献。Kerri Johansson及其同事探索了与IPF患者讨论其疾病的原因是解决他们对未来的期望和焦虑。

卡洛·范切里（Carlo Vancheri）讨论IPF与癌症之间的许多（通常是隐藏的）联系，因此突出了将这两个实体视为密切相关的潜在积极陷阱。在第一个研究文章在该系列中，西蒙·沃尔什（Simon Walsh）和他的同事探索了肺纤维化中病理与成像之间的复杂关系。

最后，一个论坛文章探索世界上大多数人类的世界一部分IPF护理状况。代表所谓的金砖四国（巴西，俄罗斯，印度和中国）的四名专家首次提供了对全球这些地区管理IPF的潜力和陷阱的权威评估。

IPF研究的未来是光明的。由于发现了许多新的疾病机制，并更好地分析了（包括遗传学）和新的有前途的治疗靶标，因此有真正的希望可以更好地理解这种可怕的疾病并最终达到治愈。发射之后收藏，，，，BMC医学将继续致力于促进和传播有关IPF的知识。

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特发性肺纤维化：诊断，管理和新疗法
客座编辑：卢卡·里希尔迪（Luca Richeldi）